ภาพรวมของ โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน
โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) เป็นภาวะที่ถูกอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ชาวอเมริกัน Albert Mason Stevens และ Frank Chambliss Johnson ในปี พ.ศ. 2465 โรคนี้เป็นรูปแบบหนึ่งของปฏิกิริยาแพ้ยา ซึ่งมักเกิดจากการแพ้ยาชนิดรุนแรง แม้จะเป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อย แต่มีความรุนแรงสูงและเป็นอันตรายถึงชีวิต พบผู้ป่วยประมาณ 2 ใน 1,000,000 คน และมีอัตราการเสียชีวิตสูงถึง 5-30% กลุ่มอาการนี้มักพบในเด็กและผู้ชายวัยหนุ่มมากกว่าผู้หญิงวัยหนุ่ม และมีแนวโน้มที่จะเกิดได้บ่อยในช่วงฤดูร้อนและฤดูใบไม้ผลิ

สาเหตุของ โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน
กลไกการเกิด โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน มีหลายสาเหตุ แต่สาเหตุหลักที่พบบ่อยคือ ปฏิกิริยาแพ้ยา ยาทั้งที่กำลังใช้อยู่หรือยาที่ใช้ภายในหนึ่งเดือนก่อนหน้านี้ล้วนมีโอกาสเป็นสาเหตุได้ ยาเกือบทุกชนิดมีความเสี่ยงที่จะก่อให้เกิดกลุ่มอาการนี้ได้ แต่ยาบางชนิดมีความเสี่ยงสูงเป็นพิเศษ ได้แก่
- ยาปฏิชีวนะบางชนิด เช่น เพนิซิลลิน, โคไตรโมซาโซล, ยาปฏิชีวนะกลุ่มซัลฟา (ซัลฟาซาลาซีน, ซัลโฟนาไมด์) ส่วนยาปฏิชีวนะอะม็อกซีซิลลิน กลุ่มเซฟาโลสปอริน และกลุ่มควิโนโลน มีโอกาสก่อให้เกิดโรคได้น้อยกว่า
- ยากันชักและยากันชัก เช่น คาร์บามาซีปีน, ฟีนิโทอิน, ฟีโนบาร์บิทัล
- ยาที่ใช้รักษาโรคเกาต์ เช่น อัลโลพูรินอล
- ยาแก้ปวดพาราเซตามอล และยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ไอบูโพรเฟน, นาพรอกเซน, เมล็อกซิแคม เป็นต้น
นอกจากนี้ ยังมีสาเหตุจากการติดเชื้อไวรัส เช่น
- ไวรัสเฮอร์ปีส์ (เฮอร์ปีส์ซิมเพล็กซ์ หรือ เฮอร์ปีส์ซอสเตอร์)
- เชื้อเอชไอวี
- ไวรัสตับอักเสบเอ
การติดเชื้อแบคทีเรีย เช่น ปอดอักเสบ, สมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, การติดเชื้อในช่องปาก หรือการติดเชื้อปรสิต เช่น มาลาเรีย, ทริโคโมแนส, การติดเชื้อรา และโรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน เช่น โรคลูปัสเอริทีมาโตซัส ก็เป็นสาเหตุหนึ่งได้เช่นกัน ความผิดปกติของฮอร์โมนในช่วงตั้งครรภ์ หรือความผิดปกติของการมีประจำเดือนก็สามารถเป็นสาเหตุของ กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ได้
อาการของ สตีเวนส์-จอห์นสัน
อาการของ โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน มักเริ่มต้นด้วยไข้สูงเฉียบพลันที่ 39-40 องศาเซลเซียส ปวดศีรษะ อ่อนเพลีย เจ็บคอ และมีแผลในช่องปาก อาการเหล่านี้จะรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ
- การอักเสบในช่องปากเป็นสัญญาณเริ่มต้นของภาวะนี้ โดยจะมีตุ่มน้ำพองขึ้นที่ริมฝีปาก ลิ้น เยื่อบุช่องปาก และรอบๆ ปาก ตุ่มน้ำเหล่านี้จะแตกออก ทำให้เกิดการอักเสบในช่องปากอย่างรุนแรง พร้อมกับมีเยื่อบุผิวเลือดออก น้ำลายไหลมาก และแผลในปาก
- ที่ผิวหนัง จะปรากฏตุ่มพุพอง แผลถลอก และมีเลือดออกบริเวณใบหน้า มือ และเท้า จากนั้นจะมีการเปลี่ยนแปลงเป็นผื่นแดงทั่วร่างกาย และมีการอักเสบในช่องเปิดตามธรรมชาติของร่างกายหนึ่งช่องหรือมากกว่านั้น เช่น ปาก จมูก เยื่อบุตา ท่อปัสสาวะ ช่องคลอด และทวารหนัก
- ที่ดวงตาจะพบเยื่อบุตาอักเสบทั้งสองข้าง และแผลที่กระจกตา ส่วนที่จมูกจะมีอาการจมูกอักเสบ คัดจมูก และเลือดกำเดาไหล
- อวัยวะภายในหลายส่วนได้รับผลกระทบ โดยเกิดเนื้อตายและแผลถลอกได้ทั้งในหลอดลม หลอดลมฝอย ไต และลำไส้ เป็นต้น
- อาการอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ หลอดลมอักเสบ, ภาวะมีลมในชั้นใต้ผิวหนัง, ภาวะหายใจล้มเหลว, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, ภาวะวิตกกังวล, อาการไวต่อแสง, ตาแดงหรือตาแห้ง, การมองเห็นลดลง เป็นต้น
หากปล่อยทิ้งไว้ ภาวะนี้จะดำเนินไปอย่างรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยจะอ่อนเพลีย ปวดทรมาน หัวใจเต้นผิดจังหวะ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ หายใจลำบาก โคม่า และอาจติดเชื้อในกระแสเลือดซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตได้
ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อ สตีเวนส์-จอห์นสัน
โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน เป็นโรคที่พบได้น้อย แต่สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกคน กลุ่มคนที่มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะนี้ ได้แก่
- ผู้ติดเชื้อเอชไอวี มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคสูงกว่าคนทั่วไปถึง 100 เท่า
- ผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ ซึ่งอาจเกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะ โรคแพ้ภูมิตัวเอง หรือการติดเชื้อเอชไอวี/เอดส์
- ผู้ที่มีการติดเชื้อไวรัส เช่น ไวรัสเริม, ปอดบวมจากไวรัส, ตับอักเสบ, เอชไอวี ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคจะเพิ่มขึ้น
- ผู้ที่มีประวัติเคยเป็น โรคสตีเวนส์-จอห์นสัน หรือมีสมาชิกในครอบครัวเคยเป็น หากเคยแพ้ยาชนิดใดชนิดหนึ่ง การใช้ยานั้นซ้ำจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคซ้ำ และหากมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ ก็จะมีความเสี่ยงสูงกว่าปกติ
หากบุคคลนั้นมียีน HLA-B*1502 ก็จะมีความเสี่ยงที่จะเป็น กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน มากขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากกำลังใช้ยาที่ใช้รักษาโรคระบบประสาทหรือยากันชักเป็นประจำ
การป้องกัน สตีเวนส์-จอห์นสัน
เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิด สตีเวนส์-จอห์นสัน ควรปฏิบัติตามคำแนะนำดังนี้

- ใช้ยาตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัด ไม่ควรซื้อยามาใช้เอง ไม่ใช้ยาตามใบสั่งยาของผู้อื่น และไม่หยุดยาหรือลดขนาดยาเอง ควรแจ้งประวัติการแพ้ยาและอาหารทั้งหมดให้แพทย์ทราบอย่างละเอียด ระหว่างการใช้ยา หากมีอาการผิดปกติใดๆ เกิดขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีไข้สูงหรือมีแผลในช่องปาก ควรรีบไปพบแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัยและรับการรักษาทันที
- ตรวจสุขภาพตามกำหนด เพื่อติดตามและควบคุมสุขภาพร่างกายให้แข็งแรงอยู่เสมอ
- รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ ดื่มน้ำให้เพียงพอ ล้างมือก่อนรับประทานอาหาร และเมื่อต้องดูแลบริเวณผิวหนังที่มีแผล
การวินิจฉัย สตีเวนส์-จอห์นสัน
ในการวินิจฉัย สตีเวนส์-จอห์นสัน แพทย์จะพิจารณาจากประวัติการใช้ยาของผู้ป่วย ลักษณะอาการที่ปรากฏบนผิวหนัง และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไป นอกจากนี้ อาจมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (skin biopsy) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยให้แม่นยำยิ่งขึ้น
แนวทางการรักษา สตีเวนส์-จอห์นสัน
หากสาเหตุของ สตีเวนส์-จอห์นสัน เกิดจากการแพ้ยา จำเป็นต้องหยุดยาที่สงสัยทันที ยาทุกชนิดที่ผู้ป่วยใช้ภายใน 1 เดือน ก่อนเริ่มมีอาการล้วนมีโอกาสเป็นสาเหตุของการแพ้ได้ ควรแนะนำผู้ป่วยไม่ให้ใช้ยาเหล่านั้นอีกในอนาคต ปัจจุบันยังไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการใดที่เฉพาะเจาะจงเพื่อระบุยาที่ก่อให้เกิดอาการแพ้ได้อย่างแม่นยำ อย่างไรก็ตาม อาจมีการทดสอบบางชนิด เช่น การทดสอบแพทช์ผิวหนัง (patch test), การทดสอบการเปลี่ยนแปลงรูปของเซลล์ลิมโฟไซต์ (lymphocyte transformation test), หรือการวัดระดับไซโตไคน์และอินเตอร์เฟอรอนที่ผลิตโดยเซลล์ลิมโฟไซต์จากการตอบสนองต่อยา
ผู้ป่วยที่มีพื้นที่ผิวหนังลอกมากกว่า 10% ของพื้นที่ผิวกายทั้งหมด ควรได้รับการดูแลรักษาในหอผู้ป่วยแผลไฟไหม้ หรือหอผู้ป่วยวิกฤต โดยมีทีมแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหลายสาขาร่วมให้การดูแล เช่น อายุรแพทย์ จักษุแพทย์ สูติแพทย์ และแพทย์ผิวหนัง
การดูแลรักษาเฉพาะที่
การดูแลผิวหนัง:
- หลีกเลี่ยงการเคลื่อนย้ายหรือสัมผัสผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอย่างรุนแรง ควรใช้อุปกรณ์ป้องกันเมื่อต้องสัมผัสผู้ป่วย หากมีหลักฐานการติดเชื้อแบคทีเรีย ควรให้ยาปฏิชีวนะ และให้ยาแก้ปวดหากมีอาการปวดแผลที่ผิวหนังมาก ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถเคลื่อนที่ได้ หรือผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสีย ควรระมัดระวังไม่ให้สิ่งปนเปื้อนเข้าสู่บริเวณผิวหนังที่เสียหาย
- ทำความสะอาดบริเวณผิวหนังที่มีแผลด้วยน้ำเกลือปราศจากเชื้อ น้ำอุ่นปราศจากเชื้อ หรือน้ำยาฆ่าเชื้อ ทาครีมเพิ่มความชุ่มชื้น เช่น วาสลีน หรือพาราฟิน ให้ทั่วผิวหนัง ทายาปฏิชีวนะบริเวณที่มีสะเก็ดหรือแผลถลอก บริเวณที่ผิวหนังชั้นบนหลุดลอกควรปิดด้วยผ้าก๊อซที่ไม่ติดแผล และควรคงชิ้นส่วนผิวหนังที่หลุดลอกไว้เพื่อช่วยปกป้องผิว
การดูแลเยื่อบุที่ได้รับความเสียหาย:
- เยื่อบุตา: หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อน เช่น แผลที่กระจกตา, ภาวะเปลือกตาติดกับลูกตา (symblepharon), ภาวะมุมตาติดกัน (ankyloblepharon) และอาจทำให้ตาบอดได้ ดังนั้น ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจและติดตามโดยจักษุแพทย์ตลอดระยะเวลาของโรค
- เยื่อบุช่องปาก: ทำความสะอาดด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ บ้วนปากด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดน้ำ ใช้ผ้าก๊อซชุบน้ำหมาดๆ ปิดที่ริมฝีปากและในปาก หากแผลในช่องปากหายช้า ควรใช้ยาต้านไวรัสหรือยาต้านเชื้อราเพื่อรักษาภาวะติดเชื้อเริมหรือเชื้อราแคนดิดา
- เยื่อบุช่องคลอด: ควรได้รับการตรวจบ่อยๆ ทำความสะอาดด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ และทาคอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่เพื่อลดการอักเสบ
การรักษาแบบประคับประคองและสนับสนุน
- การรักษาสมดุลน้ำและอิเล็กโทรไลต์: ให้สารน้ำทางปากหากผู้ป่วยสามารถดื่มได้ ให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำในบริเวณผิวหนังที่ไม่ได้รับความเสียหาย ติดตามสมดุลของสารน้ำโดยใช้สายสวนปัสสาวะ และติดตามปริมาณสารน้ำที่เข้าและออกจากร่างกาย (ปริมาณปัสสาวะ) เพื่อคำนวณปริมาณสารน้ำที่ต้องทดแทนให้เหมาะสม
- โภชนาการที่ดี: ผู้ป่วย กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ต้องการสารอาหารสูงกว่าปกติ หากมีแผลในช่องปากทำให้รับประทานอาหารได้ยาก ควรพิจารณาใส่สายให้อาหารทางจมูก ปริมาณแคลอรีที่จำเป็นในช่วงเฉียบพลันของโรคคือ 20-25 กิโลแคลอรี/กิโลกรัม/วัน และในช่วงฟื้นตัวคือ 25-30 กิโลแคลอรี/กิโลกรัม/วัน
- การฟอกเลือด หากมีการติดเชื้อในกระแสเลือด
คำถามที่พบบ่อย
สตีเวนส์-จอห์นสัน คืออะไร?
สตีเวนส์-จอห์นสัน เป็นปฏิกิริยาแพ้ยาหรือสารอื่นๆ ที่รุนแรงและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต มีลักษณะเฉพาะคือการเกิดตุ่มน้ำพองและแผลถลอกทั้งบนผิวหนังและเยื่อบุในช่องต่างๆ ของร่างกาย เช่น ปาก ตา และอวัยวะเพศ
อะไรคือสัญญาณเตือนเริ่มต้นของ สตีเวนส์-จอห์นสัน?
อาการเริ่มต้นมักรวมถึงไข้สูงเฉียบพลัน ปวดศีรษะ อ่อนเพลีย เจ็บคอ และที่สำคัญคือมีแผลในช่องปาก ตุ่มน้ำพองที่ริมฝีปาก ลิ้น หรือเยื่อบุช่องปาก ซึ่งหากพบอาการเหล่านี้หลังจากใช้ยา ควรไปพบแพทย์ทันที
สตีเวนส์-จอห์นสัน สามารถรักษาหายได้หรือไม่?
สตีเวนส์-จอห์นสัน เป็นภาวะที่ร้ายแรงและต้องได้รับการรักษาพยาบาลอย่างเร่งด่วน การรักษาหลักคือการหยุดยาหรือสารที่สงสัยว่าเป็นสาเหตุทันที ร่วมกับการรักษาแบบประคับประคองและการดูแลบาดแผลอย่างใกล้ชิด ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถฟื้นตัวได้ แต่ต้องใช้เวลาและอาจมีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงตามมาได้
ควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ควรไปพบแพทย์หากอาการรุนแรงขึ้น อาการไม่ดีขึ้นหลังดูแลเบื้องต้น มีไข้สูง เจ็บหน้าอก หายใจลำบาก อ่อนแรงผิดปกติ ขาดน้ำ มีเลือดออก หรือมีอาการที่กระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน โดยเฉพาะเด็ก ผู้สูงอายุ ผู้ตั้งครรภ์ หรือผู้ที่มีโรคประจำตัวควรขอคำแนะนำจากบุคลากรทางการแพทย์โดยเร็ว
แหล่งข้อมูลอ้างอิง
ข้อมูลอ้างอิงหลักจากหน่วยงานและแหล่งความรู้ทางการแพทย์ที่น่าเชื่อถือ
