ภาพรวมของโรคคุชชิง
โรคคุชชิง เป็นภาวะความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการทำงานผิดปกติของเปลือกต่อมหมวกไต ทำให้มีการหลั่งฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ (Glucocorticoid) เพิ่มขึ้นเรื้อรังและควบคุมไม่ได้ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดศีรษะ มองเห็นไม่ชัด หรือการมองเห็นภาพไม่เต็มครึ่งซีก หากมีเนื้องอกขนาดใหญ่ที่กดทับเส้นประสาทตา ภาวะนี้ถือเป็นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่พบได้บ่อยในการปฏิบัติทางคลินิก มักพบในผู้หญิงอายุระหว่าง 25-40 ปี สำหรับเด็ก ภาวะนี้มักถูกเรียกว่าความผิดปกติของการเจริญเติบโตของต่อมหมวกไต

โรคคุชชิง เป็นกลุ่มอาการและอาการแสดงที่เกิดจากการได้รับฮอร์โมนคอร์ติซอล (Cortisol) ในปริมาณสูงเป็นระยะเวลานาน อาการที่อาจพบได้แก่ ความดันโลหิตสูง หน้าท้องใหญ่แต่แขนขาเล็ก ผิวหนังมีรอยแตกสีแดง ใบหน้ากลมและแดงคล้ายพระจันทร์ มีก้อนไขมันที่หลังคอและระหว่างหัวไหล่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง กระดูกเปราะ สิวขึ้น ผิวหนังบางและหายยากเมื่อเกิดบาดแผล ผู้หญิงอาจมีขนขึ้นตามร่างกายมากขึ้นและมีประจำเดือนไม่สม่ำเสมอ บางครั้งอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ ปวดศีรษะ และรู้สึกเหนื่อยล้าเรื้อรัง
ภาวะนี้มีสาเหตุมาจากการใช้ยาที่มีฤทธิ์คล้ายคอร์ติซอลมากเกินไป เช่น Prednisone หรืออาจเกิดจากเนื้องอกที่ผลิตหรือกระตุ้นให้ต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลมากเกินไป กรณีที่เกิดจากเนื้องอกต่อมใต้สมองจะเรียกว่า “โรคคุชชิง” ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบมากเป็นอันดับสองรองจากการใช้ยา นอกจากนี้ เนื้องอกอื่นๆ บางชนิดก็อาจทำให้เกิดภาวะนี้ได้ โดยบางส่วนเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรม เช่น ภาวะเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายต่อมชนิดที่ 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1) และ Carney complex การวินิจฉัยต้องอาศัยหลายขั้นตอน ขั้นแรกคือการตรวจสอบยาที่ผู้ป่วยใช้อยู่ ขั้นที่สองคือการวัดระดับคอร์ติซอลในปัสสาวะ น้ำลาย หรือในเลือดหลังการให้ Dexamethasone หากการทดสอบนี้ผิดปกติ อาจต้องวัดระดับคอร์ติซอลในช่วงดึก และหากระดับคอร์ติซอลยังคงสูงอยู่ อาจมีการตรวจเลือดเพื่อหาระดับ ฮอร์โมน ACTH (Adrenocorticotropic Hormone)
กรณีส่วนใหญ่ของโรคคุชชิงสามารถรักษาและหายขาดได้ หากเกิดจากการใช้ยา สามารถค่อยๆ หยุดยาได้ หากภาวะนี้เกิดจากเนื้องอก สามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัด เคมีบำบัด และ/หรือรังสีรักษา หากต่อมใต้สมองได้รับผลกระทบ อาจจำเป็นต้องใช้ยาอื่นเพื่อทดแทนการทำงานที่สูญเสียไป โดยทั่วไป หากได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง ผู้ป่วยมักมีอายุขัยปกติ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายที่ไม่สามารถกำจัดเนื้องอกออกได้ทั้งหมดด้วยการผ่าตัด อาจมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเพิ่มขึ้น
สาเหตุของโรคคุชชิง
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ โรคคุชชิงในผู้ใหญ่ คือการใช้ยา คอร์ติโคสเตียรอยด์ โดยการใช้สเตียรอยด์ในปริมาณสูงเพื่อรักษาอาการปวดหลังก็อาจเป็นสาเหตุของภาวะนี้ได้เช่นกัน อย่างไรก็ตาม สเตียรอยด์ในปริมาณต่ำที่ใช้ในรูปแบบยาพ่น เช่น ยารักษาโรคหอบหืด หรือในรูปแบบครีม เช่น ยารักษาโรคผิวหนังอักเสบ มักไม่รุนแรงพอที่จะทำให้เกิดภาวะนี้ ปัจจุบัน ด้วยความเข้าใจที่มากขึ้นเกี่ยวกับคุชชิง จึงมีการแบ่งประเภทของโรคออกเป็นหลายชนิด ซึ่งแต่ละชนิดมีสาเหตุที่แตกต่างกันไป:
-
คุชชิง (Cushing’s Disease): เป็นภาวะที่เกิดจากเนื้องอกของต่อมใต้สมองที่ผลิตฮอร์โมน ACTH มากเกินไป ทำให้ต่อมหมวกไตทั้งสองข้างทำงานมากเกินไป เนื้องอกต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ (มากกว่า 90%) เป็นชนิดอะดีโนมา (Adenoma) ที่มีขนาดเล็กกว่า 1 เซนติเมตร ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดศีรษะ การมองเห็นภาพไม่เต็มครึ่งซีก หรือการมองเห็นภาพไม่ชัด หากเนื้องอกมีขนาดใหญ่และกดทับเส้นประสาทตา
-
คุชชิงที่เกิดจากพยาธิสภาพของต่อมหมวกไตเอง (ACTH-independent Cushing’s Syndrome): มีสาเหตุจากเนื้องอกของเซลล์ในชั้น Fasciculata ของเปลือกต่อมหมวกไตที่หลั่งคอร์ติซอลเพิ่มขึ้น ซึ่งมักเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงและเกิดที่ต่อมหมวกไตข้างเดียว มะเร็งต่อมหมวกไตพบน้อยกว่าแต่มีความรุนแรงและดำเนินไปอย่างรวดเร็วพร้อมอาการที่เด่นชัด การที่ต่อมหมวกไตโตแบบเป็นก้อน (Adrenal Nodular Hyperplasia) พบน้อยและตรวจพบได้เมื่อถ่ายภาพ MRI ต่อมหมวกไต ผลการตรวจเลือดจะพบระดับคอร์ติซอลในซีรัมขณะอดอาหารสูงขึ้นและเสียจังหวะการหลั่งตามปกติในเวลากลางวัน-กลางคืน ขณะที่ระดับ ACTH ลดลง
-
ภาวะหลั่ง ACTH จากภายนอกต่อมใต้สมอง (Ectopic ACTH Syndrome): เป็นอาการแสดงทางต่อมไร้ท่อของโรคมะเร็งที่รุนแรง ซึ่งมักเป็นมะเร็งปอดชนิดเซลล์ขนาดเล็ก มะเร็งตับปฐมภูมิ มะเร็งกระเพาะอาหาร เป็นต้น
-
ภาวะคุชชิงเทียม (Pseudo-Cushing Syndrome): เกิดจากการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงเป็นเวลานานโดยไม่มีการควบคุม โรคที่มักเกี่ยวข้องกับการใช้ยาเหล่านี้ได้แก่ โรคเกี่ยวกับกระดูกและข้อ โรคเกี่ยวกับเลือด และโรคหอบหืด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งใช้ยาแผนโบราณที่ไม่ทราบแหล่งที่มา หรือผลิตภัณฑ์ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เช่น Prednisolon, Dexamethasone, K-Cord, Medrol) จากคลินิกส่วนตัวเพื่อลดอาการปวดและภูมิแพ้ แต่มีการใช้ยาเกินขนาด การตรวจเลือดจะพบระดับคอร์ติซอลในซีรัมลดลง และมีประวัติการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ภาวะนี้พบบ่อยที่สุดในการปฏิบัติทางคลินิกและก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง เช่น ภาวะต่อมหมวกไตวายเฉียบพลัน ภาวะอ่อนเพลียรุนแรง การเสียสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ และการติดเชื้อฉวยโอกาส ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการที่ผู้ป่วยหยุดยาอย่างกะทันหัน ทำให้ระดับคอร์ติซอลในเลือดลดลง ในขณะที่เปลือกต่อมหมวกไตที่ถูกยับยั้งโดยกลูโคคอร์ติคอยด์จากภายนอกยังไม่ฟื้นตัวเต็มที่
อาการของคุชชิง
อาการบางอย่างของภาวะนี้ได้แก่:
-
น้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะไขมันสะสมรอบหน้าท้องที่เห็นได้ชัด
-
ภาวะน้ำหนักเกินหรือโรคอ้วน
-
มือเท้าสั่น
-
มีก้อนไขมันที่หลังคอ (Buffalo Hump)
-
ใบหน้ากลม แดง และบวม (Moon Face)
-
ผิวหนังบาง ช้ำง่าย แผลหายช้า และเกิดแผลพุพอง
-
กล้ามเนื้ออ่อนแรง
-
กระหายน้ำมาก
-
ปัสสาวะบ่อย
-
ปวดศีรษะ
-
ความดันโลหิตสูง
-
จำนวนเม็ดเลือดขาวสูง โพแทสเซียมในเลือดต่ำ
-
ระดับน้ำตาลในเลือดสูง
-
อารมณ์แปรปรวน หงุดหงิด วิตกกังวล ซึมเศร้า
-
สมรรถภาพทางเพศเสื่อม
-
รอบประจำเดือนไม่สม่ำเสมอ หรือไม่มีประจำเดือน
-
มีขนบนใบหน้าเพิ่มขึ้นในผู้หญิง
-
กระดูกอ่อนแอ กระดูกหักง่าย (โดยเฉพาะซี่โครงและกระดูกสันหลัง) ภาวะกระดูกพรุน และปวดหลัง
-
ติดเชื้อได้ง่าย เช่น ปอดบวมและวัณโรค
-
ในผู้ชาย อาจมีภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ
ฮอร์โมนคอร์ติซอลถูกผลิตโดยต่อมหมวกไต เมื่อระดับคอร์ติซอลต่ำเกินไป ต่อมใต้สมองจะหลั่งฮอร์โมนกระตุ้นอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (ACTH) และเมื่อระดับคอร์ติซอลสูง ต่อมใต้สมองจะลดการหลั่ง ACTH เพื่อชะลอการผลิตคอร์ติซอล แม้ว่าคอร์ติซอลจะเป็นสิ่งจำเป็นต่อชีวิต
ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อคุชชิง
ผู้ที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดคุชชิงมักพบใน:
-
เพศ: ผู้หญิงมีความเสี่ยงสูงกว่าผู้ชาย
-
การใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยาที่มีฮอร์โมนสังเคราะห์มากเกินไปเป็นระยะเวลานาน
-
มีเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนในต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไต
-
เป็นโรคบางอย่าง เช่น Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1), NAME syndrome หรือ Carney complex
-
ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อคุชชิงส่วนใหญ่มีเนื้องอกในสมองหรือเนื้องอกอื่นๆ โดยไม่ทราบสาเหตุของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ชัดเจน มีเพียงส่วนน้อยเท่านั้นที่มีลักษณะทางพันธุกรรม เช่น โรคเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายต่อมกลุ่มที่ 1
การป้องกันคุชชิง
การปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการดำเนินชีวิตสามารถช่วยป้องกันหรือชะลอการลุกลามของคุชชิงและภาวะคุชชิงได้:

-
ไม่ซื้อยาต้านการอักเสบและยาแก้ปวดที่ไม่มีใบสั่งแพทย์หรือไม่ทราบแหล่งที่มาด้วยตนเอง (เช่น ผู้ป่วยบางรายมักไปร้านขายยา แจ้งอาการและซื้อยาแก้ปวดข้อหรือยาแก้หวัด คัดจมูก ไซนัสอักเสบมาทานเอง ยาต้านการอักเสบและยาแก้ปวดที่รุนแรงส่วนใหญ่มีส่วนประกอบของคอร์ติโคสเตียรอยด์ ดังนั้น หากใช้โดยพลการและไม่ได้รับการควบคุมอย่างใกล้ชิดจากแพทย์ อาจทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตวายและมีอาการแสดงของคุชชิงได้ง่าย)
-
รับประทานอาหารที่มีไขมันและแคลอรี่ต่ำลง เพิ่มผักและผลไม้ในมื้ออาหาร
-
เพิ่มการเคลื่อนไหวร่างกายและออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอ
-
ใช้ยาตามคำแนะนำของแพทย์ ไม่ใช้ยาที่มีสเตียรอยด์มากเกินไปเป็นระยะเวลานานด้วยตนเอง
-
ตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อตรวจสอบความดันโลหิต ระดับน้ำตาลในเลือด และความหนาแน่นของกระดูก
การวินิจฉัยคุชชิง
การวินิจฉัยคุชชิงเกี่ยวข้องกับการตรวจหาระดับคอร์ติซอลที่สูงและการหาสาเหตุของการเพิ่มขึ้นนั้น การวินิจฉัยอาจรวมถึง:
-
การตรวจร่างกายและการตรวจสายตา พร้อมสอบถามประวัติทางการแพทย์ของครอบครัว
-
การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบว่าภาวะคุชชิงมีต้นกำเนิดจากต่อมใต้สมองหรือจากภายนอกมดลูก และเพื่อเปรียบเทียบระดับ ACTH ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย การรวมผลการทดสอบทั้งสองนี้เข้าด้วยกันจะช่วยเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัย
-
การตรวจปัสสาวะ: การทดสอบการยับยั้ง Dexamethasone โดยใช้สเตียรอยด์เพื่อตรวจสอบการตอบสนองของร่างกายต่อยากลูโคคอร์ติคอยด์
-
การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อตรวจสอบขนาดของต่อมและหลักฐานของเนื้องอก
แนวทางการรักษาคุชชิง
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุและอาจรวมถึง:
-
เนื้องอกของต่อมใต้สมอง – เนื้องอกจะถูก ผ่าตัด ออก ทางเลือกอื่นๆ ได้แก่ การฉายรังสีและการรักษาด้วยยาเพื่อลดขนาดเนื้องอกและยับยั้งการผลิตฮอร์โมน
-
เนื้องอกของต่อมหมวกไต – เนื้องอกจะถูกผ่าตัดออก อาจจำเป็นต้องได้รับฮอร์โมนทดแทนในช่วงระยะเวลาสั้นๆ
-
เนื้องอกที่ผลิต ACTH – การรักษารวมถึงการผ่าตัดเพื่อกำจัดเนื้องอก ซึ่งอาจตามด้วยเคมีบำบัด ภูมิคุ้มกันบำบัด และการฉายรังสี ยาบางชนิดสามารถลดความสามารถของต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอลได้
-
รังสีบำบัดและการผ่าตัดใช้ในการกำจัดเนื้องอกและต่อมที่เกี่ยวข้อง จำเป็นต้องได้รับฮอร์โมนทดแทนอย่างต่อเนื่องหลังการผ่าตัด
-
การรักษาด้วยฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ – ควรหยุดยา แต่ไม่ควรหยุดยาอย่างกะทันหัน
คำถามที่พบบ่อย
คำถาม: คุชชิงคืออะไร?
คำตอบ: คุชชิงเป็นภาวะความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการที่ร่างกายได้รับฮอร์โมนคอร์ติซอลในปริมาณสูงเป็นระยะเวลานาน ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงหลายอย่าง เช่น น้ำหนักเพิ่ม ความดันโลหิตสูง กล้ามเนื้ออ่อนแรง และการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ สาเหตุหลักมาจากการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ หรือจากเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลหรือ ACTH มากเกินไป
คำถาม: อาการหลักของคุชชิงมีอะไรบ้าง?
คำตอบ: อาการหลักของคุชชิงได้แก่ น้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วโดยเฉพาะบริเวณลำตัวและหน้าท้อง ใบหน้ากลมแดงคล้ายพระจันทร์ มีก้อนไขมันที่หลังคอ ผิวหนังบางและช้ำง่าย กล้ามเนื้ออ่อนแรง กระดูกเปราะ ความดันโลหิตสูง ระดับน้ำตาลในเลือดสูง รวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ เช่น หงุดหงิด วิตกกังวล และซึมเศร้า
คำถาม: คุชชิงรักษาได้อย่างไร?
คำตอบ: การรักษาคุชชิงขึ้นอยู่กับสาเหตุ หากเกิดจากการใช้ยา จะต้องค่อยๆ ลดและหยุดยา หากเกิดจากเนื้องอก การรักษาหลักคือการผ่าตัดเพื่อนำเนื้องอกออก อาจมีการใช้รังสีรักษาหรือเคมีบำบัดร่วมด้วยในบางกรณี และในบางรายอาจต้องใช้ยาเพื่อควบคุมการผลิตฮอร์โมนหรือใช้ฮอร์โมนทดแทนหลังการผ่าตัด
ควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ควรไปพบแพทย์หากอาการรุนแรงขึ้น อาการไม่ดีขึ้นหลังดูแลเบื้องต้น มีไข้สูง เจ็บหน้าอก หายใจลำบาก อ่อนแรงผิดปกติ ขาดน้ำ มีเลือดออก หรือมีอาการที่กระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน โดยเฉพาะเด็ก ผู้สูงอายุ ผู้ตั้งครรภ์ หรือผู้ที่มีโรคประจำตัวควรขอคำแนะนำจากบุคลากรทางการแพทย์โดยเร็ว
แหล่งข้อมูลอ้างอิง
ข้อมูลอ้างอิงหลักจากหน่วยงานและแหล่งความรู้ทางการแพทย์ที่น่าเชื่อถือ
